硬皮病的起因，硬皮病的病因是多方面的，生活中的很多因素都會(huì)導(dǎo)致硬皮病的發(fā)生，如內(nèi)分泌因素，以及生活中不注意衛(wèi)生導(dǎo)致的細(xì)菌感染，想要有效的治療硬皮病，就應(yīng)該了解硬皮病的病因，下面小編為大家詳細(xì)的介紹，導(dǎo)致硬皮病發(fā)生的主要原因是什么。
(一)遺傳因素
根據(jù)部分患者有明顯家族史，在重癥患者中hla-b8發(fā)生率增加及患者親屬中有染色體異常，認(rèn)為遺傳類型的特征可能在x染色體的顯性等位基因上。
(二)感染因素
不少患者發(fā)病前常有急性感染，包括咽峽炎、扁桃體炎、肺炎、猩紅熱、麻疹、鼻竇炎等。在患者的橫紋肌和腎臟中曾發(fā)現(xiàn)副粘病毒樣包涵體。
(三)結(jié)締組織代謝異常
患者顯示廣泛的結(jié)締組織病變，皮膚中膠原含量明顯增多，在病毒活期皮膚損害內(nèi)存在較多的可溶性膠原和不穩(wěn)定的分子間側(cè)鏈。對(duì)患者的成纖維細(xì)胞培養(yǎng)顯示膠原合成的活性明顯增高。
(四)血管異常
患者多有雷諾現(xiàn)象，不僅限于肢端，也發(fā)生于內(nèi)臟血管;組織病理顯示皮損及內(nèi)臟多可有小血管(動(dòng)脈)攣縮及內(nèi)膜增生，故有人認(rèn)為本病是一種原發(fā)性血管病，但由于血管病變并非在所有患者中都能見(jiàn)到，故也有認(rèn)為血管病變并非是本病唯一發(fā)病因素。
(五)免疫異常
這是近年來(lái)最為重視的一種看法。在患者體內(nèi)可測(cè)出多種自身抗體(如抗核抗體、抗dna抗體、抗ssrna抗體、抗硬皮病皮膚提取液的抗體等);患者體內(nèi)b 細(xì)胞數(shù)增多，體液免疫明顯增強(qiáng)，在系統(tǒng)型患者循環(huán)免疫復(fù)合物測(cè)定陽(yáng)性率高達(dá)50%以上，多數(shù)患者有高丙球蛋白血癥;部分病例常與紅斑狼瘡、皮肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征或橋本氏甲狀腺炎并發(fā)。目前多數(shù)認(rèn)為本病可能是在一定遺傳背景基礎(chǔ)上再加持久的慢性感染而導(dǎo)致的一種自身免疫性疾病。
硬皮病又可以分為以下幾種類型：
(1)系統(tǒng)性硬皮病 發(fā)病迅速，出現(xiàn)對(duì)稱性手、足及面部皮膚變緊、變硬和變厚，并累及四肢近端及頸部，波及軀干，伴有肺、心、胃腸道或腎臟等內(nèi)臟損害?？购丝贵w陽(yáng)性，少數(shù)病人抗著絲點(diǎn)抗體陽(yáng)性。其特點(diǎn)是皮損進(jìn)展快，內(nèi)臟損害出現(xiàn)早，預(yù)后差，10年存活率為40%—60%。
(2)局限型系統(tǒng)性硬皮病 皮膚病變局限于手指、前臂及小腿遠(yuǎn)端和面頸部，為對(duì)稱性皮膚變緊、變硬和變厚，伴有雷諾現(xiàn)象，后期可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和截指樣改變。多數(shù)病人抗著絲點(diǎn)抗體陽(yáng)性，部分病人表現(xiàn)為crest綜合征。本型預(yù)后相對(duì)較好，10年存活率大于70%。
(3)重疊綜合征 彌漫型或局限型系統(tǒng)性硬皮病，合并一種或多種其他結(jié)締組織病。
(4)無(wú)皮膚硬化型系統(tǒng)性硬皮病 不到1%的系統(tǒng)性硬皮病病人僅有內(nèi)臟損害而無(wú)皮膚硬化的改變。表現(xiàn)為;①食管活動(dòng)障礙，十二指腸擴(kuò)張，結(jié)腸袋形成;②雷諾現(xiàn)象、甲皺毛細(xì)血管擴(kuò)張、食管活動(dòng)障礙和少尿性腎衰;③以上癥狀伴肺動(dòng)脈高壓或肺間質(zhì)病變。
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