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甲狀腺激素抵抗綜合征的治療

  (一)治療

  甲狀腺激素不應(yīng)癥臨床表現(xiàn)有所區(qū)別,故治療不同,未來可采用基因治療,目前常用方法如下:

  1.抗甲狀腺藥物治療

  已知本病并不是由于甲狀腺激素水平升高所致,而是受體(核T3受體)對(duì)甲狀腺激素不敏感,血中甲狀腺激素水平升高,并具有代償意義。使用抗甲狀腺藥物人為地降低血中T3、T4水平,可能加重甲減表現(xiàn),促進(jìn)甲狀腺腫加重,并促進(jìn)TSH分泌增多與垂體分泌TSH細(xì)胞增生與肥大,尤其是兒童甲減對(duì)生長(zhǎng)發(fā)育不利,所以不主張采用抗甲狀腺藥物治療。只有對(duì)部分靶器官不反應(yīng)型患者??稍谟^察下試用抗甲狀腺藥物治療,如療效不佳,及時(shí)停用。

  2.甲狀腺激素治療

  可根據(jù)病情與類型應(yīng)用及調(diào)整,全身性甲狀腺激素不應(yīng)癥患者一般不需甲狀腺素治療,甲減型可采用T4及碘塞羅寧(T3)治療,尤其是對(duì)嬰幼兒及青少年有益,可促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育,縮小甲狀腺腫及減少TSH分泌,一般采用左甲狀腺素鈉(L-T4)片,2次/d,每次100~200μg,應(yīng)用T3制劑也有療效。對(duì)于外周組織的甲狀腺激素不應(yīng)癥應(yīng)給予較大劑量的甲狀腺制劑可使病情好轉(zhuǎn)。對(duì)于垂體性的甲狀腺激素不應(yīng)癥應(yīng)控制甲亢癥狀,可應(yīng)用抗甲狀腺藥物或131Ⅰ治療等。

  3.糖皮質(zhì)激素治療

  糖皮質(zhì)激素可減少TSH對(duì)TRH的興奮反應(yīng),但甲狀腺激素不應(yīng)癥患者是否有反應(yīng),尚無統(tǒng)一意見,有人采用地塞米松,4次/d,每次2~3mg,溴隱亭每天 2.5mg及左甲狀腺素鈉(L-T4)片,5次/d,每次2mg,發(fā)現(xiàn)療效甚好,但不宜長(zhǎng)期應(yīng)用,地塞米松的副作用較大。

  4.多巴胺激動(dòng)藥

  1984年,BaJorunas等報(bào)告應(yīng)用溴隱亭治療一例男性成人甲狀腺激素不應(yīng)癥,開始劑量為每天2.5mg,漸增至每天10mg,療程16個(gè)月,于用藥7個(gè)月時(shí)其TSH水平下降,TSH及PRL對(duì)TRH的反應(yīng)值下降,T4及T3水平升高,繼續(xù)用藥后其T4及T3水平下降,131Ⅰ吸碘率也下降,甲狀腺腫縮小,但停用溴隱亭后4個(gè)月又復(fù)發(fā)。也可試用其他種類的多巴胺能激動(dòng)藥,但療效也有待觀察肯定。

  5.生長(zhǎng)抑素等

  可選用本藥抑制TSH分泌,及三碘甲腺酐酸(triiodothyroacetic acid)和多巴胺等均可抑制TSH分泌。三碘甲腺酐酸結(jié)構(gòu)與碘塞羅寧(T3)相似,對(duì)垂體有負(fù)反饋?zhàn)饔茫珶o升高代謝的副作用。此外,可給予普萘洛爾 (心得安)每天30~60mg,有助于減輕臨床癥狀。

  6.基因治療

  清楚發(fā)病機(jī)制后,可開展基因治療與受體病治療。

  (二)預(yù)后

  甲狀腺激素不應(yīng)癥是遺傳性受體疾病,目前尚無特效治療方法,由于其臨床分類不同,治療反應(yīng)多不一致,大多數(shù)臨床學(xué)家普遍認(rèn)為垂體性甲狀腺激素不應(yīng)癥的療效較好。而部分靶組織對(duì)甲狀腺激素不應(yīng)癥的治療較困難,且本病早期診斷多有困難,故對(duì)新生兒有家族史者應(yīng)進(jìn)行全面檢查,尤其是對(duì)智力低下,聾啞和體型異常的患者更應(yīng)注意。

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