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硬皮病的臨床癥狀分型及診斷

  硬皮病臨床分型有哪些?如何區(qū)分自己患上的是哪一種?硬皮病是一種慢性疾病,病程時間較長,不同時期癥狀表現(xiàn)不一。我們根據(jù)患者的病情嚴重程度進行分型。但是有些人對此病了解的不是很深,為了讓大家更詳細的了解。下文就是專家為大家詳細解答。

  硬皮病臨床分型

  1、局限性硬皮?。浩つw變硬開始于手足遠端,漸延伸到四肢、面部、頸部,不累及胸腹部和背部。病情嚴重者,逐漸出現(xiàn)手指與面部腫脹,壓之通常不凹陷,指端皮膚發(fā)緊、變薄,易破潰、感染。

  帶狀硬皮?。汉冒l(fā)于兒童和青年,女性多于男性,病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分布,可為單條或數(shù)條,病變演變過程同硬斑病。

  硬斑?。憾喟l(fā)生在腰、背部,其次為四肢及面頸部,表現(xiàn)為圓形、橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴大硬化,顏色變?yōu)榈S色或象牙色,局部無汗、毛發(fā)脫落,數(shù)年后轉化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。

  點滴狀硬斑?。憾喟l(fā)于頸、胸、肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過程似硬斑病。

  2、系統(tǒng)性硬皮?。?/strong>

  肢端型硬皮病:病人的發(fā)病部位自手、足開始。有的病人初期經(jīng)常出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象(遇冷或精神激動時,手及指部出現(xiàn)陣發(fā)性蒼白,發(fā)冷及麻痹感)。此外,還有一些病人會出現(xiàn)低熱,關節(jié)酸痛等等。

  彌漫型硬皮?。翰∪藭霈F(xiàn)雷諾現(xiàn)象,關節(jié)疼痛,不規(guī)則性發(fā)熱,咳嗽。

  CREST綜合征:指具有皮下鈣質(zhì)沉著、雷諾現(xiàn)象、食管受累、指(趾)端硬化和毛細血管擴張等等。

  硬皮病的癥狀表現(xiàn)

  1、劍傷性硬皮?。憾喟l(fā)于前額近正中部向頭皮延伸呈刀砍形,呈象牙色硬化,局部明顯凹陷),皮膚及皮下軟組織及骨都逐漸萎縮、凹陷,伴有色素脫失。有時皮損下的肌肉甚至骨骼可發(fā)現(xiàn)脫鈣現(xiàn)象,疏松,和吸收變細,頭發(fā)脫落,嚴重的形成同側面部偏側萎縮及伴同側舌萎縮(伴顏面偏側萎縮性硬皮病)。

  2、線狀硬皮?。憾嘁娪趦和颓嗌倌辏Q貑蝹戎w伸側呈線狀或帶狀分布。經(jīng)過與片狀損害相似,但皮損有明顯凹陷。開始時皮膚多呈略凹下萎縮性帶或線,皮膚與皮下脂肪、肌筋膜粘連,逐漸形成線狀皮膚硬化,運動受限或引起肢體孿縮及骨發(fā)育障礙。頭皮或前額等面額部位也可發(fā)生,過程與片狀相似,但皮損有明顯的凹陷,有時呈刀劈狀(劍傷性硬皮病)。

  3、泛發(fā)性硬斑?。荷僖?,多數(shù)硬腫斑塊,伴不同程度的色素減退或色素增加,好發(fā)于胸腹及四肢近端、臀部等處,但面、頸、頭皮、前臂、小腿等處亦可受累。無明顯系統(tǒng)性損害,一般經(jīng)過3~5年停止發(fā)展。其發(fā)生和發(fā)展類似斑狀硬皮病,但特點為損害數(shù)目多,皮膚硬化面積大,分布廣泛而無系統(tǒng)性損害。??珊喜㈥P節(jié)痛、神經(jīng)痛、腹痛、偏頭痛和精神障礙。RA反應、抗ENA抗體陽性,在頭發(fā)部常留有局限性永久性脫發(fā)。少數(shù)患者可轉為系統(tǒng)性硬皮病。

  硬皮病的診斷檢查

  1、尿常規(guī)檢查:可有蛋白尿鏡下可見紅細胞和管型。

  2、血常規(guī)檢查:患者血沉增快紅細胞減少血小板減少呈現(xiàn)輕度貧血;嗜酸性粒細胞增多。

  3、生化檢查:患者呈現(xiàn)血清白蛋白降低球蛋白增高血中纖維蛋白原含量增高;部分患者血中肌酸磷酸激酶乳酸脫氫酶和谷草轉氨酶升高;血清鉀氯尿素氮與肌酐可有不同程度的異常。

  4、X線檢查:系統(tǒng)型患者往往顯示:牙周膜增寬;食管胃腸道蠕動消失下端狹窄近側增寬小腸蠕動減少近側小腸擴張結腸袋呈球形改變;指端骨質(zhì)吸收;兩肺紋理增粗或見小看囊狀改變;軟組織內(nèi)有鈣鹽沉積陰影。

  5、免疫學檢查:硬皮病屬自身免疫性疾病范疇它同其他的結締組織性疾病一樣需要作一些自身抗體的檢查主要是通過血清學的化驗來完成就像抗Sm抗體與抗雙鏈DNA同紅斑狼瘡的關系較密切而抗SS-A抗體和抗SS-B抗體與干燥綜合癥的關系密切一樣硬皮病也有它關系密切的抗體其主要是抗著絲點抗體和抗 SCL-70抗體它們都是硬皮病的特異性抗體可出現(xiàn)于硬皮病患者的血清中另外抗RNP抗體也可見于硬皮病患者。

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